© WWW.CILTUZMANI.COM    Copyright © 2007 [ciltuzmani.com]. All rights reserved
Made by Babur
Cilt Uzmanı Uzm. Dr. Babür Süer Dermatoloji & Estetik Dermatoloji Uzmanından en tarafsız kaynak.

Eritema Multiforme

Eritema multiforme (EM) ilk olarak 1866 da Ferdinand von Hebra tarafından akut  kendini sınırlayan deri hastalığı olarak tanımlanmıştır. Lezyonlar, simetrik olarak  kol ve bacaklar üzerinde  sık tekrarlayan tipik konsantrik hedef tahtası şeklindedir.   EM minor terimi birçok mukoz membranı tutan daha ağır bir formu EM major  dan ayrımının yapılabilmesi için kullanılmaktadır. Stevens-Johnson sendromu (SJS) yıllardır EM nin bir uç varyantı olarak kabul  edilirken Toksik Epidermal Nekrolizin (TEN) farklı bir hastalık olduğu  düşünülmüştür. Bununla birlikte 1993 de bir grup tıbbi uzman tarafından EM,  SJS ve TEN tekrar değerlendirilmiş buna göre SJS, EM spektrumundan ayrılarak  TEN grubuna eklenmiştir. Aslında SJS ve TEN aynı hastalığın farklı şiddette  ortaya çıkan varyantlarıdır.  EM (eritema minor ve major EM)  ve SJS/TEN olarak ayrılmıştır

Klinik tanımları

Eritema multiforme minör (von hebra): Tipik hedef tahtası veya kabarmış makuler lezyonlar özellikle uç kısımlardadır. El sırtı gibi ekstensor kısımlardadır.Simetriktir daha çok ekstremiteleri tutar gövdede nadirdir.Mukoza tutulumu olabilir. Gidişatı iyidir 1-4 haftada iyileşir. Eritema multiforme major- Tipik hedef tahtası veya kabarmış lezyonlar gövdeyi de tutabilir. Büller ve nekroz görülebilir.  Bir veya daha fazla mukoz membran tutulmuştur; deri soyulması % 10 dan azdır. Stevens-Johnson sendromu/ Toksik Epidermal Nekroliz (Lyell hastalığı )– Yaygın su toplamaları gövde ve yüzde ağırlıktadır, kızarık veya kaşıntılı  lekeler , bir veya daha fazla mukoz membran hasarı görülür. Epidermal ayrılma  SJS için vücut yüzeyinde % 10 dan azdır, TEN'de ise %30 veya daha fazladır.  

Patofizyoloji

EM nin patofizyolojisi tamamen anlaşılmamıştır. Özellikle bakteriyel, viral,veya  kimyasal ürünler gibi değişik uyaranlarla aşırı duyarlılık reaksiyonlarının  tetiklendiği düşünülmektedir. Yapılan çalışmalarda EM nin ana etkenin herpes  virus olduğu saptanmıştır. SJS/TEN nedeni olarak nadiren herpes virusler  saptanabilir. İlaçlar SJS/TEN için daha sık görülen bir risk faktörüdür.  Histopatolojik özellikleri bir derma- epidermal sınırda ve derinin kan damarları  etrafındaki lenfosit hücresi birikimi, dermal ödem, epidermal keratinosit nekrozu  ve subepidermal bül oluşumunu içerir. Histolojik ve immunokimyasal çalışmalar,  EM ve SJS/ TEN 'deki inflamatuar birikimlerin yoğunluk ve yapısının çarpıcı olarak  farklı olduğu göstermiştir. EM de yüksek yoğunluklu T- lenfositten zengin hücre  birikimi vardır. Buna karşılık, SJS / TEN de makrofajlar ve dendrosit yönünden  hücre-fakiri olan birikim, güçlü TNF-alfa immunoreaktivitesi ile karakterizedir.  Immun kompleks birikimi değişkendir ve spesifik değildir. Ağır formlarda, mide,  dalak, trakeada fibrinoid nekroz görülebilir. Sıklık: EM nin gerçek sıklığı bilinmiyor, fakat % 0.01 - 1 olarak tahmin  edilmektedir. SJS ve TEN ise sırası ile milyonda 0.4-1.2 ve 1.2-6 kişi/ yıl olarak  tahmin edilmektedir. Mortality/Morbidity:  Hastalık EM de çoğu vaka iz brakmadan 2-4 haftada  kendiliğinden geçer. SJS de 5% ölüm oranı vardır. TEN de ölüm oranı 30%dur Cinsiyet: EM erkeklerde 3:2 veya 2:1 oranında daha sık görülür, . SJS ve TEN  kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Yaş: Tüm yaşlarda görülür, 40 lı yaşlarda daha sık görülür, Ergenlikte ve  çocuklarda %20 oranında görülür. 50 yaş üstünde ve 3 yaş  altında çok nadirdir.  EM daha genç kişilerde görülürken SJS ve TEN daha yaşlı kişilerde görülür.

 

KLİNİK BULGULAR

 Eritema multiforme Ani başlangıçlı, hızla ilerleyen, simetrik bazılarında veya tümünde konsantrik renk  değişiklikleri olan deriyi veya beraberinde mukoz bölgeleri tutan lezyonlar.  Merkeze doğru olan yayılma Etkilenen alanlarda yanma hissi vardır. Kaşıntı  genelde yoktur .Viral sendromu destekleyen tipik olmayan başlangıç belirtileri en  az % 50 vakada vardır,genellikle deri lezyonlarından 1-14 gün önce ortaya çıkar.  Belirtileri ateş, kırıklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz ağrısı, öksürük,  mide bulantısı, kusma ve ishal olabilir.  Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal Nekroliz Çok ani başlayan bu tabloda yaygın ve su toplamaları içeren kutanöz veya  mukokutanöz lezyonlar, ateş, kırıklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz  ağrısı, öksürük, mide bulantısı, kusma ve ishal gibi bulgular olabilir. Oral ağrı,  yeme içme veya ağız yaraları nedeni ile açma zorluğu görülebilir , Göz ağrısı,  ödem ve sulanma Solunum yolu tutuluma bağlı solunum zorluğu Ağrılı idrar  yapma (dizüri) görülebilir.  En sık tetikleyen faktörler sulfonamidler,  antikonvulzanlar, salisilatlar, penisilin, ampisilin, ve izoniazid gibi ilaçlar veya  herpes simpleks virüs, streptokok, adenovirüs ve nadiren mikoplazma gibi  mikroorganizmalardır. Akut dönemde genel destek tedavisi uygulanır. 

FİZİKSEL BULGULAR

 Eritema Multiforme 

Simetrik dağılımlı, eritematöz (kızarık),  sınırları büyüyen makul( leke şeklinde) ve  Papuler (kabarık), parlak kırmızı sınırları ve  ortada peteşi (nokta tarzı kanama), vesikül  (minik su toplama) veya purpura (minik  morluklar) ile klasik iris veya hedef tahtası  görünümü oluşturan lezyonlar birleşerek  daha da genişleyebilir. Vesikülo-büllöz lezyonlar önceden mevcut makul, papül  veya izler içinde gelişebilir. Döküntü avuç içi ve ayak tabanı, el sırtlarını ve kol ve  bacakların dış yüzlerini ve yüz bölgesini daha çok tutar. Postinflamatuar  (inflamasyon sonrası) hiperpigmentasyon (koyu lekelenme) veya  hipopigmentasyon (açık renk lekelenme) oluşabilir. Göz tutulumu EM vakalarının  % 10'unda görülür, çoğunlukla gözyaşı salgısının arttığı iki taraflı iltahaplı  konjonktivit oluşur. Mukoz membran kabarcığı yaklaşık olarak EM vakalarını  %25'inde görülür, genellikle hafiftir ve ağız boşluğunu tutar.   Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal Nekroliz Ateş sıktır. Deri bulguları EM ile benzer  olabilir , ancak genellikle daha değişken ve  ağırdır. Sık kanama ve nekroz ile birlikte  olan inflamatuar vezikülobüllöz (su  toplamaları) lezyonlar tipiktir, Sabit makul  ve hedef lezyonlar ve EM'de daha büyük ve  daha çok kaynaşmış olabilir.  Yüzde ödem veya orta yüz tutulumu vardır.  Mukoz membranlar baskın olarak  tutulmuştur en sık ağız, dudaklar ve bulbar konjunktiva etkilenir; daha az sıklıkta,  anogenital mukoza etkilenmiştir. Dudaklar, kanlı, şiş veya kabuklu olabilir. En  azından 2 mukozal yüzey tutulmuş olmalıdır. Vakaların yaklaşık %40 ında 3  mukozal yüzey tutulmuştur. Su kabarcıkları veya epidermal ayrılma SJS hastaları  için vücut yüzeyinin %10 un dan az ve TEN hastaları için 30% dan daha fazla  yerini tutar; Lezyonun yan tarafından basıldığında epidermisin dış katmanı bazal  tabakadan kolayca ayrılır. (pozitif Nikolsky belirtisi). Bül ve aftoz ülserlere  benzeyen yüzeyel ülserler sıktır. Bül yırtılırsa, mukoza lezyonu kızarık üzeri gri  yalancı membranla kaplı erozyonlar halini alabilir. Tükrük salgısı genellikle artar.  Nazofarinks, solunum yolu, sindirim sistemi ve genitouriner (GU) yolu bazen  etkilenir. Genital tutulumda kanlı ve büllöz inflamasyon vardır; idra birikmesi  idrar yolu darlığı (fimozis) görülebilir. Göz tutulumu vakaların yaklaşık % 85 inde  gerçekleşir. Bu tutulum hiperemiden,  yaygın pseudomembrane oluşumuna  kadar farklı şekillerde olabilir. Synechiae (yapışıklık) göz kapağı ve konjonktiva  arasında sık sık ortaya çıkar. Keratit ve korneal erozyonlara daha az sıklıkla  rastlanır.   Nedenleri Vakaların yaklaşık% 50'inin nedeni bilinmemektedir tetikleyici faktör  bulunamamıştır. Birçok potansiyel faktör EM, SJS ve TEN'i tetiklemiş olabilir. En  önemli nedenler bulaşıcı ajanlar ve ilaçlardır. Her üç bozukluk da ilaçlarla ilşkilidir  ancak TEN özellikle daha fazla bağlantılıdır. Enfeksiyon nedenler çocuklarda daha  yaygındır ve EM vakalarınında sık olarak görülür. Herpes simpleks enfeksiyonu  genç yetişkinlerdeki en sık nedendir ve tekrarlayan EM vakalarından büyük  oranda sorumludur. En yaygın bakteriyel etken Mycoplasma pneumoniae  bakterisidir.  Risk Faktörleri Hastanın daha önceki EM hikayesi bulunması erkek olması  ihtimali arttıran  faktörlerdir. Viral nedenler  Bakteriyel nedenler Aşılar ve İlaçlar  SJS/TEN nedeni olabilir.       VİRAL  :   Herpes Simplex 1,2 Adenovirus Coxsackie virus B5 Echovirus Enterovirus Epstein-Barr Hepatit A Hepatit B Kızamık Vaccinia Varicella İnfluenza Kabakulak Poliovirus AŞI SONRASI :  Basil Calmette-Guérin (BCG) Oral Polio Aşısı Tetanus / Difteri İLAÇLAR :  Sulfonamidler Hipoglisemikler Nonsteroidal anti-inflamatuar ilaçlar Antikonvulsantlar Barbituratlar Tuberküloz ilaçları Antibiyotikler Pirazolonlar Fenilbutazon ve Fenazon Salisilatlar BAKTERİYEL : Mikoplasma pnömania, Proteus türleri, Salmonella Türleri, Tuberkülozis, Vibrio parahemolitikus, Psittakozis, Kedi Tırmığı Hastalığı, Brucella Türleri, Tularemi, Gonorre, Tifoid Ateşi, Difteri, Lemfogranuloma venereum, Kolera ,Yersinia enterokolitika, Mantar, Histoplazmosis, Coccidioides türleri Bunun dışında SJS/TEN sebebi olabilen diğer nedenler şunlardır.  Kötü huylu tümörler Hormonal Nedenler İmmunolojik Hastalıklar (sarcoidosis, vasculitides, transient  selective C4 deficiency) Fiziksel ve mekanik faktörler( radyoterapi,soğuk,güneş,temas  eden maddeler,dövme)

Tedavi

İlk olarak saptanabilen bir neden varsa onun ortadan kaldırılması önemlidir. EM minör: Antihistaminik, topikal kortikosteroid, sulu pansuman, yaygınsa sistemik kortikosteroid. EM majör/TEN/SJS: Hasta yatırılır, sıvı-elektrolit dengesi ayarlanır, yanık gibi tedavi edilir. Neden olabilecek tüm ilaçlar kesilir. Lokal yara bakımları yapılır. Sistemik  kortikosteroid tedavisi ve gerekirse antibiyotik verilir.
© WWW.CILTUZMANI.COM  Copyright © 2007 [ciltuzmani.com]. All rights reserved
Cilt Uzmanı Uzm.Dr. Babür Süer
Dermatoloji & Kozmetoloji Uzmanından en tarafsız kaynak.

Eritema Multiforme

Eritema multiforme (EM) ilk olarak 1866 da Ferdinand von Hebra tarafından akut  kendini sınırlayan deri hastalığı olarak tanımlanmıştır. Lezyonlar, simetrik olarak  kol ve bacaklar üzerinde  sık tekrarlayan tipik konsantrik hedef tahtası şeklindedir.   EM minor terimi birçok mukoz membranı tutan daha ağır bir formu EM major  dan ayrımının yapılabilmesi için kullanılmaktadır. Stevens-Johnson sendromu (SJS) yıllardır EM nin bir uç varyantı olarak kabul  edilirken Toksik Epidermal Nekrolizin (TEN) farklı bir hastalık olduğu  düşünülmüştür. Bununla birlikte 1993 de bir grup tıbbi uzman tarafından EM,  SJS ve TEN tekrar değerlendirilmiş buna göre SJS, EM spektrumundan ayrılarak  TEN grubuna eklenmiştir. Aslında SJS ve TEN aynı hastalığın farklı şiddette  ortaya çıkan varyantlarıdır.  EM (eritema minor ve major EM)  ve SJS/TEN olarak ayrılmıştır

Klinik tanımları

Eritema multiforme minör (von hebra): Tipik hedef tahtası veya kabarmış makuler lezyonlar özellikle uç kısımlardadır. El sırtı gibi ekstensor kısımlardadır.Simetriktir daha çok ekstremiteleri tutar gövdede nadirdir.Mukoza tutulumu olabilir. Gidişatı iyidir 1-4 haftada iyileşir. Eritema multiforme major- Tipik hedef tahtası veya kabarmış lezyonlar gövdeyi de tutabilir. Büller ve nekroz görülebilir.  Bir veya daha fazla mukoz membran tutulmuştur; deri soyulması % 10 dan azdır. Stevens-Johnson sendromu/ Toksik Epidermal Nekroliz (Lyell hastalığı )– Yaygın su toplamaları gövde ve yüzde ağırlıktadır, kızarık veya kaşıntılı  lekeler , bir veya daha fazla mukoz membran hasarı görülür. Epidermal ayrılma  SJS için vücut yüzeyinde % 10 dan azdır, TEN'de ise %30 veya daha fazladır.  

Patofizyoloji

EM nin patofizyolojisi tamamen anlaşılmamıştır. Özellikle bakteriyel, viral,veya  kimyasal ürünler gibi değişik uyaranlarla aşırı duyarlılık reaksiyonlarının  tetiklendiği düşünülmektedir. Yapılan çalışmalarda EM nin ana etkenin herpes  virus olduğu saptanmıştır. SJS/TEN nedeni olarak nadiren herpes virusler  saptanabilir. İlaçlar SJS/TEN için daha sık görülen bir risk faktörüdür.  Histopatolojik özellikleri bir derma-epidermal sınırda ve derinin kan damarları  etrafındaki lenfosit hücresi birikimi, dermal ödem, epidermal keratinosit nekrozu  ve subepidermal bül oluşumunu içerir. Histolojik ve immunokimyasal çalışmalar,  EM ve SJS/ TEN 'deki inflamatuar birikimlerin yoğunluk ve yapısının çarpıcı olarak  farklı olduğu göstermiştir. EM de yüksek yoğunluklu T- lenfositten zengin hücre  birikimi vardır. Buna karşılık, SJS / TEN de makrofajlar ve dendrosit yönünden  hücre-fakiri olan birikim, güçlü TNF-alfa immunoreaktivitesi ile karakterizedir.  Immun kompleks birikimi değişkendir ve spesifik değildir. Ağır formlarda, mide,  dalak, trakeada fibrinoid nekroz görülebilir. Sıklık: EM nin gerçek sıklığı bilinmiyor, fakat % 0.01 - 1 olarak tahmin  edilmektedir. SJS ve TEN ise sırası ile milyonda 0.4-1.2 ve 1.2-6 kişi/ yıl olarak  tahmin edilmektedir. Mortality/Morbidity:  Hastalık EM de çoğu vaka iz brakmadan 2-4 haftada  kendiliğinden geçer. SJS de 5% ölüm oranı vardır. TEN de ölüm oranı 30%dur Cinsiyet: EM erkeklerde 3:2 veya 2:1 oranında daha sık görülür, . SJS ve TEN  kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Yaş: Tüm yaşlarda görülür, 40 lı yaşlarda daha sık görülür, Ergenlikte ve  çocuklarda %20 oranında görülür. 50 yaş üstünde ve 3 yaş  altında çok nadirdir.  EM daha genç kişilerde görülürken SJS ve TEN daha yaşlı kişilerde görülür.

 

KLİNİK BULGULAR

 Eritema multiforme Ani başlangıçlı, hızla ilerleyen, simetrik bazılarında veya tümünde konsantrik renk  değişiklikleri olan deriyi veya beraberinde mukoz bölgeleri tutan lezyonlar.  Merkeze doğru olan yayılma Etkilenen alanlarda yanma hissi vardır. Kaşıntı  genelde yoktur .Viral sendromu destekleyen tipik olmayan başlangıç belirtileri en  az % 50 vakada vardır,genellikle deri lezyonlarından 1-14 gün önce ortaya çıkar.  Belirtileri ateş, kırıklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz ağrısı, öksürük,  mide bulantısı, kusma ve ishal olabilir.  Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal Nekroliz Çok ani başlayan bu tabloda yaygın ve su toplamaları içeren kutanöz veya  mukokutanöz lezyonlar, ateş, kırıklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz  ağrısı, öksürük, mide bulantısı, kusma ve ishal gibi bulgular olabilir. Oral ağrı,  yeme içme veya ağız yaraları nedeni ile açma zorluğu görülebilir , Göz ağrısı,  ödem ve sulanma Solunum yolu tutuluma bağlı solunum zorluğu Ağrılı idrar  yapma (dizüri) görülebilir.  En sık tetikleyen faktörler sulfonamidler,  antikonvulzanlar, salisilatlar, penisilin, ampisilin, ve izoniazid gibi ilaçlar veya  herpes simpleks virüs, streptokok, adenovirüs ve nadiren mikoplazma gibi  mikroorganizmalardır. Akut dönemde genel destek tedavisi uygulanır. 

FİZİKSEL BULGULAR

 Eritema Multiforme 

Simetrik dağılımlı, eritematöz (kızarık),  sınırları büyüyen makul( leke şeklinde) ve  Papuler (kabarık), parlak kırmızı sınırları ve  ortada peteşi (nokta tarzı kanama), vesikül  (minik su toplama) veya purpura (minik  morluklar) ile klasik iris veya hedef tahtası  görünümü oluşturan lezyonlar birleşerek  daha da genişleyebilir. Vesikülo-büllöz lezyonlar önceden mevcut makul, papül  veya izler içinde gelişebilir. Döküntü avuç içi ve ayak tabanı, el sırtlarını ve kol ve  bacakların dış yüzlerini ve yüz bölgesini daha çok tutar. Postinflamatuar  (inflamasyon sonrası) hiperpigmentasyon (koyu lekelenme) veya  hipopigmentasyon (açık renk lekelenme) oluşabilir. Göz tutulumu EM vakalarının  % 10'unda görülür, çoğunlukla gözyaşı salgısının arttığı iki taraflı iltahaplı  konjonktivit oluşur. Mukoz membran kabarcığı yaklaşık olarak EM vakalarını  %25'inde görülür, genellikle hafiftir ve ağız boşluğunu tutar.   Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal Nekroliz Ateş sıktır. Deri bulguları EM ile benzer  olabilir , ancak genellikle daha değişken ve  ağırdır. Sık kanama ve nekroz ile birlikte  olan inflamatuar vezikülobüllöz (su  toplamaları) lezyonlar tipiktir, Sabit makul  ve hedef lezyonlar ve EM'de daha büyük ve  daha çok kaynaşmış olabilir.  Yüzde ödem veya orta yüz tutulumu vardır.  Mukoz membranlar baskın olarak  tutulmuştur en sık ağız, dudaklar ve bulbar konjunktiva etkilenir; daha az sıklıkta,  anogenital mukoza etkilenmiştir. Dudaklar, kanlı, şiş veya kabuklu olabilir. En  azından 2 mukozal yüzey tutulmuş olmalıdır. Vakaların yaklaşık %40 ında 3  mukozal yüzey tutulmuştur. Su kabarcıkları veya epidermal ayrılma SJS hastaları  için vücut yüzeyinin %10 un dan az ve TEN hastaları için 30% dan daha fazla  yerini tutar; Lezyonun yan tarafından basıldığında epidermisin dış katmanı bazal  tabakadan kolayca ayrılır. (pozitif Nikolsky belirtisi). Bül ve aftoz ülserlere  benzeyen yüzeyel ülserler sıktır. Bül yırtılırsa, mukoza lezyonu kızarık üzeri gri  yalancı membranla kaplı erozyonlar halini alabilir. Tükrük salgısı genellikle artar.  Nazofarinks, solunum yolu, sindirim sistemi ve genitouriner (GU) yolu bazen  etkilenir. Genital tutulumda kanlı ve büllöz inflamasyon vardır; idra birikmesi  idrar yolu darlığı (fimozis) görülebilir. Göz tutulumu vakaların yaklaşık % 85 inde  gerçekleşir. Bu tutulum hiperemiden,  yaygın pseudomembrane oluşumuna  kadar farklı şekillerde olabilir. Synechiae (yapışıklık) göz kapağı ve konjonktiva  arasında sık sık ortaya çıkar. Keratit ve korneal erozyonlara daha az sıklıkla  rastlanır.   Nedenleri Vakaların yaklaşık% 50'inin nedeni bilinmemektedir tetikleyici faktör  bulunamamıştır. Birçok potansiyel faktör EM, SJS ve TEN'i tetiklemiş olabilir. En  önemli nedenler bulaşıcı ajanlar ve ilaçlardır. Her üç bozukluk da ilaçlarla ilşkilidir  ancak TEN özellikle daha fazla bağlantılıdır. Enfeksiyon nedenler çocuklarda daha  yaygındır ve EM vakalarınında sık olarak görülür. Herpes simpleks enfeksiyonu  genç yetişkinlerdeki en sık nedendir ve tekrarlayan EM vakalarından büyük  oranda sorumludur. En yaygın bakteriyel etken Mycoplasma pneumoniae  bakterisidir.  Risk Faktörleri Hastanın daha önceki EM hikayesi bulunması erkek olması  ihtimali arttıran  faktörlerdir. Viral nedenler  Bakteriyel nedenler Aşılar ve İlaçlar  SJS/TEN nedeni olabilir.       VİRAL  :   Herpes Simplex 1,2 Adenovirus Coxsackie virus B5 Echovirus Enterovirus Epstein-Barr Hepatit A Hepatit B Kızamık Vaccinia Varicella İnfluenza Kabakulak Poliovirus AŞI SONRASI :  Basil Calmette-Guérin (BCG) Oral Polio Aşısı Tetanus / Difteri İLAÇLAR :  Sulfonamidler Hipoglisemikler Nonsteroidal anti-inflamatuar ilaçlar Antikonvulsantlar Barbituratlar Tuberküloz ilaçları Antibiyotikler Pirazolonlar Fenilbutazon ve Fenazon Salisilatlar BAKTERİYEL : Mikoplasma pnömania, Proteus türleri, Salmonella Türleri, Tuberkülozis, Vibrio parahemolitikus, Psittakozis, Kedi Tırmığı Hastalığı, Brucella Türleri, Tularemi, Gonorre, Tifoid Ateşi, Difteri, Lemfogranuloma venereum, Kolera ,Yersinia enterokolitika, Mantar, Histoplazmosis, Coccidioides türleri Bunun dışında SJS/TEN sebebi olabilen diğer nedenler şunlardır.  Kötü huylu tümörler Hormonal Nedenler İmmunolojik Hastalıklar (sarcoidosis, vasculitides, transient  selective C4 deficiency) Fiziksel ve mekanik faktörler( radyoterapi,soğuk,güneş,temas  eden maddeler,dövme)

Tedavi

İlk olarak saptanabilen bir neden varsa onun ortadan kaldırılması önemlidir. EM minör: Antihistaminik, topikal kortikosteroid, sulu pansuman, yaygınsa sistemik kortikosteroid. EM majör/TEN/SJS: Hasta yatırılır, sıvı-elektrolit dengesi ayarlanır, yanık gibi tedavi edilir. Neden olabilecek tüm ilaçlar kesilir. Lokal yara bakımları yapılır. Sistemik  kortikosteroid tedavisi ve gerekirse antibiyotik verilir.