© WWW.CILTUZMANI.COM Copyright © 2007
[ciltuzmani.com]. All rights reserved
Uzmanından en tarafsız kaynak.
Eritema Multiforme
Eritema multiforme (EM) ilk olarak 1866 da
Ferdinand von Hebra tarafından akut kendini
sınırlayan deri hastalığı olarak tanımlanmıştır.
Lezyonlar, simetrik olarak kol ve bacaklar üzerinde sık
tekrarlayan tipik konsantrik hedef tahtası şeklindedir.
EM minor terimi birçok mukoz membranı tutan daha
ağır bir formu EM major dan ayrımının yapılabilmesi
için kullanılmaktadır. Stevens-Johnson sendromu
(SJS) yıllardır EM nin bir uç varyantı olarak kabul
edilirken Toksik Epidermal Nekrolizin (TEN) farklı
bir hastalık olduğu düşünülmüştür. Bununla birlikte
1993 de bir grup tıbbi uzman tarafından EM, SJS ve
TEN tekrar değerlendirilmiş buna göre SJS, EM
spektrumundan ayrılarak TEN grubuna eklenmiştir.
Aslında SJS ve TEN aynı hastalığın farklı şiddette
ortaya çıkan varyantlarıdır. EM (eritema minor ve
major EM) ve SJS/TEN olarak ayrılmıştır
Klinik tanımları
•
Eritema multiforme minör (von hebra): Tipik
hedef tahtası veya kabarmış makuler lezyonlar
özellikle uç kısımlardadır. El sırtı gibi ekstensor
kısımlardadır.Simetriktir daha çok ekstremiteleri
tutar gövdede nadirdir.Mukoza tutulumu olabilir.
Gidişatı iyidir 1-4 haftada iyileşir.
•
Eritema multiforme major- Tipik hedef tahtası
veya kabarmış lezyonlar gövdeyi de tutabilir.
Büller ve nekroz görülebilir. Bir veya daha fazla
mukoz membran tutulmuştur; deri soyulması %
10 dan azdır.
•
Stevens-Johnson sendromu/ Toksik
Epidermal Nekroliz (Lyell hastalığı )– Yaygın
su toplamaları gövde ve yüzde ağırlıktadır, kızarık
veya kaşıntılı lekeler , bir veya daha fazla mukoz
membran hasarı görülür. Epidermal ayrılma SJS
için vücut yüzeyinde % 10 dan azdır, TEN'de ise
%30 veya daha fazladır.
Patofizyoloji
EM nin patofizyolojisi tamamen anlaşılmamıştır.
Özellikle bakteriyel, viral,veya kimyasal ürünler gibi
değişik uyaranlarla aşırı duyarlılık reaksiyonlarının
tetiklendiği düşünülmektedir.
Yapılan çalışmalarda EM nin ana etkenin herpes
virus olduğu saptanmıştır. SJS/TEN nedeni olarak
nadiren herpes virusler saptanabilir. İlaçlar SJS/TEN
için daha sık görülen bir risk faktörüdür. Histopatolojik
özellikleri bir derma-epidermal sınırda ve derinin kan
damarları etrafındaki lenfosit hücresi birikimi, dermal
ödem, epidermal keratinosit nekrozu ve subepidermal
bül oluşumunu içerir. Histolojik ve immunokimyasal
çalışmalar, EM ve SJS/ TEN 'deki inflamatuar
birikimlerin yoğunluk ve yapısının çarpıcı olarak farklı
olduğu göstermiştir. EM de yüksek yoğunluklu T-
lenfositten zengin hücre birikimi vardır. Buna karşılık,
SJS / TEN de makrofajlar ve dendrosit yönünden
hücre-fakiri olan birikim, güçlü TNF-alfa
immunoreaktivitesi ile karakterizedir. Immun kompleks
birikimi değişkendir ve spesifik değildir. Ağır formlarda,
mide, dalak, trakeada fibrinoid nekroz görülebilir.
Sıklık: EM nin gerçek sıklığı bilinmiyor, fakat % 0.01 -
1 olarak tahmin edilmektedir. SJS ve TEN ise sırası ile
milyonda 0.4-1.2 ve 1.2-6 kişi/ yıl olarak tahmin
edilmektedir.
Mortality/Morbidity: Hastalık EM de çoğu vaka iz
brakmadan 2-4 haftada kendiliğinden geçer. SJS de
5% ölüm oranı vardır. TEN de ölüm oranı 30%dur
Cinsiyet: EM erkeklerde 3:2 veya 2:1 oranında daha
sık görülür, . SJS ve TEN kadın ve erkeklerde eşit
sıklıkta görülür.
Yaş: Tüm yaşlarda görülür, 40 lı yaşlarda daha sık
görülür, Ergenlikte ve çocuklarda %20 oranında
görülür. 50 yaş üstünde ve 3 yaş altında çok nadirdir.
EM daha genç kişilerde görülürken SJS ve TEN daha
yaşlı kişilerde görülür.
KLİNİK BULGULAR
Eritema multiforme
Ani başlangıçlı, hızla ilerleyen, simetrik bazılarında veya
tümünde konsantrik renk değişiklikleri olan deriyi veya
beraberinde mukoz bölgeleri tutan lezyonlar. Merkeze
doğru olan yayılma Etkilenen alanlarda yanma hissi
vardır. Kaşıntı genelde yoktur .Viral sendromu
destekleyen tipik olmayan başlangıç belirtileri en az %
50 vakada vardır,genellikle deri lezyonlarından 1-14
gün önce ortaya çıkar. Belirtileri ateş, kırıklık, kas
ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz ağrısı, öksürük,
mide bulantısı, kusma ve ishal olabilir.
Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal
Nekroliz
Çok ani başlayan bu tabloda yaygın ve su toplamaları
içeren kutanöz veya mukokutanöz lezyonlar, ateş,
kırıklık, kas ağrısı, eklem ağrısı, baş ağrısı, boğaz
ağrısı, öksürük, mide bulantısı, kusma ve ishal gibi
bulgular olabilir. Oral ağrı, yeme içme veya ağız
yaraları nedeni ile açma zorluğu görülebilir , Göz ağrısı,
ödem ve sulanma Solunum yolu tutuluma bağlı
solunum zorluğu Ağrılı idrar yapma (dizüri) görülebilir.
En sık tetikleyen faktörler sulfonamidler,
antikonvulzanlar, salisilatlar, penisilin, ampisilin, ve
izoniazid gibi ilaçlar veya herpes simpleks virüs,
streptokok, adenovirüs ve nadiren mikoplazma gibi
mikroorganizmalardır. Akut dönemde genel destek
tedavisi uygulanır.
FİZİKSEL BULGULAR
Eritema Multiforme
Simetrik dağılımlı, eritematöz (kızarık), sınırları
büyüyen makul( leke şeklinde) ve Papuler (kabarık),
parlak kırmızı sınırları ve ortada peteşi (nokta tarzı
kanama), vesikül (minik su toplama) veya purpura
(minik morluklar) ile klasik iris veya hedef tahtası
görünümü oluşturan lezyonlar birleşerek daha da
genişleyebilir. Vesikülo-büllöz lezyonlar önceden
mevcut makul, papül veya izler içinde gelişebilir.
Döküntü avuç içi ve ayak tabanı, el sırtlarını ve kol ve
bacakların dış yüzlerini ve yüz bölgesini daha çok tutar.
Postinflamatuar (inflamasyon sonrası)
hiperpigmentasyon (koyu lekelenme) veya
hipopigmentasyon (açık renk lekelenme) oluşabilir. Göz
tutulumu EM vakalarının % 10'unda görülür,
çoğunlukla gözyaşı salgısının arttığı iki taraflı iltahaplı
konjonktivit oluşur. Mukoz membran kabarcığı yaklaşık
olarak EM vakalarını %25'inde görülür, genellikle
hafiftir ve ağız boşluğunu tutar.
Stevens-Johnson sendromu \ Toksik Epidermal
Nekroliz
Ateş sıktır. Deri bulguları EM ile benzer olabilir , ancak
genellikle daha değişken ve ağırdır. Sık kanama ve
nekroz ile birlikte olan inflamatuar vezikülobüllöz (su
toplamaları) lezyonlar tipiktir, Sabit makul ve hedef
lezyonlar ve EM'de daha büyük ve daha çok
kaynaşmış olabilir. Yüzde ödem veya orta yüz
tutulumu vardır. Mukoz membranlar baskın olarak
tutulmuştur en sık ağız, dudaklar ve bulbar konjunktiva
etkilenir; daha az sıklıkta, anogenital mukoza
etkilenmiştir. Dudaklar, kanlı, şiş veya kabuklu olabilir.
En azından 2 mukozal yüzey tutulmuş olmalıdır.
Vakaların yaklaşık %40 ında 3 mukozal yüzey
tutulmuştur. Su kabarcıkları veya epidermal ayrılma SJS
hastaları için vücut yüzeyinin %10 un dan az ve TEN
hastaları için 30% dan daha fazla yerini tutar;
Lezyonun yan tarafından basıldığında epidermisin dış
katmanı bazal tabakadan kolayca ayrılır. (pozitif
Nikolsky belirtisi). Bül ve aftoz ülserlere benzeyen
yüzeyel ülserler sıktır. Bül yırtılırsa, mukoza lezyonu
kızarık üzeri gri yalancı membranla kaplı erozyonlar
halini alabilir. Tükrük salgısı genellikle artar.
Nazofarinks, solunum yolu, sindirim sistemi ve
genitouriner (GU) yolu bazen etkilenir. Genital
tutulumda kanlı ve büllöz inflamasyon vardır; idra
birikmesi idrar yolu darlığı (fimozis) görülebilir. Göz
tutulumu vakaların yaklaşık % 85 inde gerçekleşir. Bu
tutulum hiperemiden, yaygın pseudomembrane
oluşumuna kadar farklı şekillerde olabilir. Synechiae
(yapışıklık) göz kapağı ve konjonktiva arasında sık sık
ortaya çıkar. Keratit ve korneal erozyonlara daha az
sıklıkla rastlanır.
Nedenleri
Vakaların yaklaşık% 50'inin nedeni bilinmemektedir
tetikleyici faktör bulunamamıştır. Birçok potansiyel
faktör EM, SJS ve TEN'i tetiklemiş olabilir. En önemli
nedenler bulaşıcı ajanlar ve ilaçlardır. Her üç bozukluk
da ilaçlarla ilşkilidir ancak TEN özellikle daha fazla
bağlantılıdır. Enfeksiyon nedenler çocuklarda daha
yaygındır ve EM vakalarınında sık olarak görülür.
Herpes simpleks enfeksiyonu genç yetişkinlerdeki en
sık nedendir ve tekrarlayan EM vakalarından büyük
oranda sorumludur. En yaygın bakteriyel etken
Mycoplasma pneumoniae bakterisidir.
Risk Faktörleri
Hastanın daha önceki EM hikayesi bulunması erkek
olması ihtimali arttıran faktörlerdir. Viral nedenler
Bakteriyel nedenler Aşılar ve İlaçlar SJS/TEN nedeni
olabilir.
VİRAL : Herpes Simplex 1,2 Adenovirus Coxsackie
virus B5 Echovirus Enterovirus Epstein-Barr Hepatit A
Hepatit B Kızamık Vaccinia Varicella İnfluenza
Kabakulak Poliovirus
AŞI SONRASI : Basil Calmette-Guérin (BCG) Oral
Polio Aşısı Tetanus / Difteri
İLAÇLAR : Sulfonamidler Hipoglisemikler
Nonsteroidal anti-inflamatuar ilaçlar Antikonvulsantlar
Barbituratlar Tuberküloz ilaçları Antibiyotikler
Pirazolonlar Fenilbutazon ve Fenazon Salisilatlar
BAKTERİYEL : Mikoplasma pnömania, Proteus türleri,
Salmonella Türleri, Tuberkülozis, Vibrio
parahemolitikus, Psittakozis, Kedi Tırmığı Hastalığı,
Brucella Türleri, Tularemi, Gonorre, Tifoid Ateşi, Difteri,
Lemfogranuloma venereum, Kolera ,Yersinia
enterokolitika, Mantar, Histoplazmosis, Coccidioides
türleri
Bunun dışında SJS/TEN sebebi olabilen diğer nedenler
şunlardır.
•
Kötü huylu tümörler
•
Hormonal Nedenler
•
İmmunolojik Hastalıklar (sarcoidosis, vasculitides,
transient selective C4 deficiency)
•
Fiziksel ve mekanik faktörler(
radyoterapi,soğuk,güneş,temas eden
maddeler,dövme)
Tedavi
İlk olarak saptanabilen bir neden varsa onun
ortadan kaldırılması önemlidir.
EM minör: Antihistaminik, topikal kortikosteroid, sulu
pansuman, yaygınsa sistemik kortikosteroid.
EM majör/TEN/SJS: Hasta yatırılır, sıvı-elektrolit
dengesi ayarlanır, yanık gibi tedavi edilir. Neden
olabilecek tüm ilaçlar kesilir. Lokal yara bakımları
yapılır. Sistemik kortikosteroid tedavisi ve gerekirse
antibiyotik verilir.
Dermatoloji &
Estetik
Dermatoloji